اپیدرمولیزیس بولوزا Epidermolysis bullosa یا ای بی نام گروهی از اختلالات پوستی زمان تولد است که باعث می‌شود پوست خیلی شکننده بوده و هر گونه آسیب و سایش پوستی تاول‌های دردناک در پوست ایجاد می‌کند. به دلیل حساس و شکننده بودن پوست افراد مبتلا به این بیماری این افراد بیمار پروانه‌ای نامیده می‌شوند.
علائم بیماری پروانه‌ای در نوزادان و بزرگسالان چیست؟
علائم مشترک تمام انواع بیماری پروانه‌ای عبارت است از:
- پوستی که آسان تاول می‌زند
- تاول در دست‌ها و پاشنه پا
- پوست ضخیمی که با گذشت زمان زخمی شده و تغییر رنگ می‌دهد
- ضخیم شدن پوست و ناخن‌ها
انواع مختلف بیماری پروانه‌ای
نوع ساده یا simplex که شایع‌ترین نوع آن است و در لایه بیرونی پوست بوجود می‌آید و از خفیف تا شدید متغیر است
نوع اضمحلالی یا dystrophic که در لایه درونی پوست بوجود می‌آید و ممکن است خفیف، متوسط و شدید باشد
اتصالی یا junctional که نوع نادر بیماری ای بی است. این نوع هم در لایه درونی پوست بوجود می‌آید و از متوسط تا شدید است.
بیماری پروانه‌ای از چه سنی شروع می‌شود؟
معمولا بیماری پروانه‌ای در کودکی تشخیص داده می‌شود چون معمولا علائم آن از زمان بدنیا آمدن نمایان است. اما نوع خفیف آن ممکن است تا زمان بزرگسالی تشخیص داده نشود.
وقتی که کودک مشکوک به بیماری پروانه‌ای باشد به متخصص پوست یا متخصص زخم ارجاع داده می‌شود. متخصص پوست با استفاده از آزمایش، نوع بیماری پروانه‌ای را تشخیص داده و روش درمان را تعیین می‌کند. نمونه کوچکی از پوست (بیوپسی) برای تشخیص دقیق‌تر به آزمایش ارسال می‌شود.
آیا تشخیص بیماری پروانه‌ای در دوران بارداری امکان پذیر است؟
در حالات خاصی، می‌توان آزمایش بیماری ای بی را از هفته 11 بارداری به بعد انجام داد. آزمایش مربوطه آمنیوسنتز و CVS است.
این آزمایش زمانی انجام می‌شود که شما یا همسرتان حامل ژن معیوب مرتبط با ای بی باشید و خطر اینکه نوزاد همان دچار آن باشید وجود داشته باشد.
اگر جنین مبتلا به بیماری پروانه‌ای تشخیص داده شود چه اقدامی باید انجام داد؟
اگر جواب تست ای بی مثبت باشد مشاوره و راهنمایی پزشک لازم است. با کمک او می‌توانید در مورد ادامه بارداری تصمیم بهتری بگیرید.
علت بیماری پروانه‌ای چیست و آیا بیماری پروانه ای مادرزادی است؟
بیماری پروانه‌ای به دلیل ژن معیوبی که پوست را شکننده می‌سازد ایجاد می‌شود. بیمار پروانه‌ای یا ژن معیوب را از یکی از والدین دچار بیمار پروانه‌ای یا از هر دو والدین حامل ژن معیوب که خودشان مبتلا به آن بیماری نیستند به ارث برده است.
آیا بیماری پروانه‌ای درمان دارد؟
هنوز درمان قطعی برای این بیماری پیدا نشده است. درمان تنها برای تسکین علائم و جلوگیری از رشد عوارضی مثل عفونت انجام می‌شود.
یک تیم متخصصان در مورد بهترین نوع درمان برای بیمار تصمیم می‌گیرد و در مورد زندگی کردن با بیماری شما را راهنمایی می‌کند.
شیوه‌های مدارا کردن با بیماری ای بی
- ترکاندن تاول‌ها با سوزن استریل
- استفاده از پوشش محافظت کننده
- جلوگیری از چیزهایی که علائم را تشدید می‌کند
- داروهایی برای تسکین درد و کاهش خطر عفونت وجود دارد. در صورتی که بیماری پروانه‌ای باعث نازک شدن لوله غذایی بشود یا مشکلاتی برای دست بوجود بیاورد جراحی لازم است.
موسسات خیریه و گروه‌های حامی
وقتی که خبر مثبت بودن بیماری پروانه‌ای اعلام می‌شود بسیار ناراحت کننده و اضطراب آور است. اما باید به خودتان مسلط باشید و تلاشتان را برای ایجاد آرامش فرزندتان انجام دهید. موسسه DEBRA International یک انجمن بین المللی برای حمایت از بیماران مبتلا به ای بی است.
در کشور ما خیریه حمایت از بیماران پوستی خاص (خانه ای بی) یک سازمان مردم نهاد است که از این بیماران حمایت می‌کند. علاوه بر آن، صفحات اجتماعی کمک زیادی به حمایت از این بیماران و راهنمایی برای اداره زندگی بیماران پروانه‌ای می‌کنند.
بیشتر بدانید:
ثبت ديدگاه